Leptin
metreleptin (recombinant methionyl human leptin), Myalept (US brand), Myalepta (EU brand), r-metHuLeptin, OB protein, LEP gene product
1Qué es
La leptina es una hormona que libera el tejido adiposo en proporción a la cantidad de grasa que hay. Se descubrió en 1994, cuando se clonó el gen responsable del ratón ob/ob, con obesidad masiva (Zhang 1994, Nature); esos ratones carecen de leptina y, al devolvérsela, su obesidad se curó, lo que despertó esperanzas de un fármaco humano contra la obesidad. Esas esperanzas se vieron defraudadas: la mayoría de las personas con obesidad ya tienen la leptina alta y son resistentes a ella, e inyectar más produjo solo una pérdida de peso pequeña y dependiente de la dosis (Heymsfield 1999, JAMA).
Donde la reposición de leptina sí funciona es en personas que de verdad carecen de ella: los poco frecuentes niños con deficiencia congénita de leptina (Farooqi 1999, NEJM) y las personas con lipodistrofia, que tienen demasiado poco tejido adiposo para producirla y sufren como consecuencia resistencia grave a la insulina, triglicéridos muy altos e hígado graso. La metreleptina se aprobó en EE. UU. en 2014 para la lipodistrofia generalizada y en la UE en 2018 para la lipodistrofia generalizada y algunas formas parciales. Es una hormona natural, fabricada como proteína recombinante.
2Cómo se cree que funciona
3Qué muestra la investigación
Lipodistrofia (indicación aprobada)
Deficiencia congénita de leptina
Obesidad común
Mantenimiento de la pérdida de peso
Diabetes tipo 1, EHNA, anorexia nerviosa
4Efectos secundarios e interacciones reportados
Reportado en la literatura
Literatura (uso aprobado). reacciones en el lugar de inyección, dolor de cabeza, hipoglucemia (en pacientes que también usan insulina o sulfonilureas), pérdida de peso, dolor abdominal, fatiga. Dos advertencias en recuadro en la etiqueta de EE. UU.: (1) desarrollo de anticuerpos neutralizantes antimetreleptina, que pueden anular el efecto del fármaco y, en algunos casos, neutralizar la propia leptina del paciente, con infecciones graves y empeoramiento del control metabólico descritos; (2) linfoma de células T, descrito en un pequeño número de pacientes con lipodistrofia generalizada adquirida, una enfermedad que de por sí conlleva riesgo de linfoma; la causalidad no está resuelta. Se han producido reacciones de hipersensibilidad, incluida anafilaxia. Se describen brotes de enfermedades autoinmunes (hepatitis autoinmune, glomerulonefritis).
Reportado por la comunidad
prácticamente no hay uso en la comunidad fuera de la receta, dado el precio y la distribución restringida; los informes ocasionales de personas que lo usan para perder grasa describen solo reacciones en el lugar de inyección y ningún beneficio, en consonancia con los ensayos.Teórico. acciones inmunoestimuladoras y proproliferativas de la leptina sobre los linfocitos T y algunos cánceres; datos en el embarazo muy limitados.
Interacciones. insulina y sulfonilureas (hipoglucemia: las dosis suelen tener que reducirse bastante al recuperarse la sensibilidad); puede alterar el metabolismo de fármacos sustrato del CYP450 al cambiar la inflamación y el estado metabólico: los fármacos de margen estrecho se vigilan; anticonceptivos hormonales (la eficacia puede cambiar; la etiqueta aconseja vigilancia).
Marcadores que los investigadores suelen monitorizar
Siguen la etiqueta y los protocolos de los ensayos en lipodistrofia:
| Marcador | Por qué se vigila |
|---|---|
| HbA1c, glucosa en ayunas y glucosa en casa | la principal medida de eficacia y la principal de seguridad para quien también use insulina. |
| Triglicéridos en ayunas y perfil lipídico completo | los triglicéridos suelen bajar de forma espectacular; el segundo marcador clave de eficacia. |
| Enzimas hepáticas (ALT/AST) y estudio por imagen de la grasa hepática | el hígado graso mejora; la hepatitis autoinmune es un acontecimiento adverso descrito. |
| Anticuerpos antimetreleptina y actividad neutralizante | a petición del médico si se pierde eficacia o aumentan las infecciones. |
| Hemograma completo con fórmula leucocitaria | para las señales de linfoma e infección, y para la seguridad general. |
| Nivel de leptina en ayunas (antes de empezar) | confirma la deficiencia real; un nivel normal o alto predice poco beneficio. |
| Hormonas reproductivas (LH, FSH, estradiol/testosterona) | se restablecen en los estados de deficiencia. |
| Peso corporal e ingesta de alimentos | se espera una pérdida de peso y puede ser excesiva en pacientes delgados. |
Gratis para todos. La información de seguridad nunca está tras un muro de pago.
5Reconstitución y manipulación
El producto aprobado es un vial monodosis que contiene 11.3 mg de metreleptina , reconstituida con 2.2 ml de agua para inyección para obtener 5 mg/ml. Con , el vial puede conservarse refrigerado y usarse durante un máximo de 3 días; con agua estéril se usa una sola vez. Las dosis son volúmenes pequeños de una proteína concentrada, por lo que la precisión al cargar la jeringa importa; la etiqueta usa mg y la jeringa lee ml, una fuente habitual de errores. No agitar.
Abrir en la calculadora, precargado →6Estudiado habitualmente junto con
Insulina y otros medicamentos para la diabetes (las dosis bajan a medida que actúa la metreleptina); agonistas del GLP-1 como semaglutide (#3) y setmelanotide (que actúa por debajo de la leptina en la vía del MC4R) en la investigación sobre obesidad; grelina (#118) como su opuesto fisiológico; análogos de la amilina (pramlintida) en un programa combinado contra la obesidad que se abandonó.
Enlaces informativos. No son recomendaciones de combinaciones.
7Estado regulatorio por región
| Región | Estado (verificado el —) |
|---|---|
| Estados Unidos | Aprobado por la FDA (Myalept, 2014) para las complicaciones de la deficiencia de leptina en la lipodistrofia generalizada congénita o adquirida; disponible solo a través del programa REMS de Myalept; explícitamente no aprobado para la lipodistrofia parcial, la lipodistrofia relacionada con el VIH ni la obesidad en general |
| Unión Europea | Autorizado por la EMA (Myalepta, 2018) para la lipodistrofia generalizada a partir de los 2 años y la lipodistrofia parcial a partir de los 12 años con criterios metabólicos especificados; medicamento huérfano |
| Reino Unido | Con licencia de la MHRA (Myalepta); solo con receta a través de centros especializados |
| Australia | No registrado en la TGA en el momento de la revisión; acceso mediante esquemas especiales † |
| Sudáfrica | No registrado † |
| Deporte | No figura de forma específica en la lista de la WADA; consultar la lista vigente † |
8Preguntas abiertas
- Por qué se desarrollan anticuerpos neutralizantes en algunos pacientes y cómo predecirlos.
- Si la señal de linfoma la causa el fármaco o la enfermedad de base.
- Si la leptina en dosis bajas tras una dieta puede prevenir la recuperación del peso en la obesidad común con un coste y un riesgo aceptables.
- Papel en la anorexia nerviosa y en la amenorrea hipotalámica, donde los ensayos pequeños son prometedores pero no aprobados.
9Referencias
- 1Zhang Y et al. (1994). Positional cloning of the mouse obese gene and its human homologue. Nature. PubMed · DOI
- 2Heymsfield SB et al. (1999). Recombinant leptin for weight loss in obese and lean adults: a randomized, controlled, dose-escalation trial. JAMA. PubMed · DOI
- 3Farooqi IS et al. (1999). Effects of recombinant leptin therapy in a child with congenital leptin deficiency. NEJM. PubMed · DOI
- 4Oral EA et al. (2002). Leptin-replacement therapy for lipodystrophy. NEJM. PubMed · DOI
- 5Brown RJ et al. (2018). Long-term effectiveness and safety of metreleptin in the treatment of patients with generalized lipodystrophy. J Clin Endocrinol Metab (or Endocrine; verify). PubMed · DOI
- 6Rosenbaum M et al. (2005). Low-dose leptin reverses skeletal muscle, autonomic, and neuroendocrine adaptations to maintenance of reduced weight. J Clin Invest. PubMed · DOI
- 7Welt CK et al. (2004). Recombinant human leptin in women with hypothalamic amenorrhea. NEJM. PubMed · DOI
- 8Chou SH et al. (2011). Leptin is an effective treatment for hypothalamic amenorrhea. Proc Natl Acad Sci USA. PubMed · DOI
- 9Amryt / Chiesi. Myalept / Myalepta prescribing information and EMA EPAR (current label). PubMed
Las referencias se están resolviendo a identificadores PubMed/DOI; hasta entonces, los enlaces buscan la cita en PubMed.
† Nuestros revisores lo están confirmando con fuentes actuales.
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